间质性肺疾病(ILDs)亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD),是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变，ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
概述一、分类
根据病因、临床和病理特点，年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)将其分为三大类:①主要的特发性间质性肺炎;②少见的特发性间质性肺炎;③未能分类的特发性间质性肺炎。
二、临床表现1.症状：多数隐匿起病。呼吸困难是最常见的症状，其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。如果病人还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦，皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.体征：两肺底闻及的吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音，杵状指，肺动脉高压和肺心病的体征，皮疹、关节肿胀、变形等。
三、辅助检查1.影像学评价：X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，HRCT表现包括弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。
2.肺功能：限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，限制性通气功能障碍表现为肺容量包括肺总量（TLC）、肺活量（VC）和残气量（RV）均减少，肺顺应性降低。第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV/FVC）正常或增加。
3.实验室检查：全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检査,结缔组织疾病相关的自身抗体巨细胞病毒（CMV）或肺孢子菌，肿瘤细胞等检查。
4.支气管镜检查：纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗（BAL）或（和）经支气管肺活检（TBLB）对于了解弥漫性肺部渗出性病变的性质，鉴别ILD具有一定的帮助。
5.外科肺活检：开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检，可确定临床病理类型。
特发性间质性肺疾病一、分类
分为：特发性肺纤维化（IPF)、非特异性间质性肺炎（NSIP)、隐源性机化性肺炎（COP)、急性间质性肺炎（AIP)、呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病((RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)7类。
二、特发性肺纤维化(IPF)
1、发病机制和病理：IPF病因不清，低险因素包括吸烟和环境暴露，目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。特征性病理是普通型间质性肺火。身症状不明显。
2.临床表现：隐匿起病，表现为活动性呼吸困难,渐进性加重，干咳，全身症状不明显。体征：杵状指(趾)，双肺基底部闻及吸气未细小的Velro啰音,发绀,肺动脉高压和右心功能不全征象。
3.实验室及其他检查：胸部x线示双肺弥漫分布的网结状阴影，以双下肺和近胸膜处为著。HRCT示胸膜下、基底部网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。肺功能为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。血液化验LDH、ESR.ANA和RF轻度增高。BALF检查见中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞增加。
4.诊断和鉴别诊断：典型的临床表现结合HRCT即可临床诊断，需与其他类型的特发性间质性肺炎鉴别。
5.治疗：小剂量糖皮质激素0.5mg/（kg?d),联用硫唑嘌呤等治疗。近来研究N-乙酰半胱氨酸对IPF有治疗作用,也可行肺康复训练和长期氧疗，合适,合适的患者积极肺移植。
三、非特异性间质性肺炎(NSIP)
1.发病机制和病理：NSIP与药物的毒性作用、职业暴露、过敏性肺炎有关，与吸烟无相关性。病理为肺间质不同程度的炎症与纤维化表现。根据肺泡炎和纤维化程度的不同可将FNSIP分为细胞型、混合型和纤维化型三种类型。
2.临床表现：发病年龄平均50岁，亚急性或慢性起病，常见症状为咳嗽和呼吸困难，约1/5患者有发热。肺部可闻及爆裂音,杵状指(趾)。
3.实验室和其他检查：胸片示双肺弥漫分布的毛玻璃影或斑片状阴影，有纤维索条状影或网结状阴影。HRCT示双肺分布的毛玻璃样阴影，可见小叶间隔及小叶内间隔增厚，部分有蜂窝肺改变。BALF以淋巴细胞增高为主。
4.诊断与鉴别诊断：临床实践中，典型的可不经肺活检诊断。不典型的确诊仍靠外科肺活检作为金标准。需与淋巴细胞性间质性肺炎、过敏性肺泡炎相鉴别。
5.治疗：NSIP对糖皮质激素的反应良好,绝大部分患者症状能改善甚至完全缓解。疗效欠佳时可加用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
四、隐源性机化性肺炎(COP)
1.发病机制和病理：发病机制尚不明确,-般认为,不明原因导致细支气管和肺泡损伤，在组织修复过程中，气道内肉芽组织过度增生和肺泡渗出物的机化是主要机制。病理为肺泡内肉芽组织形成,伴多种炎细胞浸润，肺泡间隔炎症轻。细支气管内有肉芽组织形成并阻塞管腔。
2.临床表现：COP发病多在50~60岁,男女基本相等,亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽、乏力、呼吸困难、体重下降等。部分患者体检有Velcro啰音。
3.实验室和其他检查：胸部X线示双肺多发的斑片状或大片状阴影,边缘模糊，靠近胸膜分布多见，可见支气管气相,病变可游走。少数为孤立的肺实变影。肺功能正常或有限制性通气功能障碍弥散功能下降和低氧血症。BALF中淋巴细胞比例增加，可有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增加。
4.诊断与鉴别诊断：COP的诊断依据临床-放射-病理进行诊断。肺活检是确诊的依据。与慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、细支气管肺泡癌、原发肺低度恶性淋巴瘤等相鉴别。
5.治疗：COP激素治疗效果良好。部分病例可自行缓解。
五、急性间质性肺炎(AIP)
1.发病机制和病理：不明确，AIP的发病与病毒急性感染密切相关,其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。该病可能与炎症免疫过程有关，可能具有遗传因素。病理表现为弥漫性的肺间质纤维化，病变均匀一致，以成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为主。
2.临床表现：发病前7~14天常有前驱性病变，起病急骤，常见症状为发热、咳嗽和呼吸困难。体检:发绀、双肺可闻及爆裂音,杵状指多见。
3.实验室和其他检查：外周血WBC可增多，血沉快。血气示低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。胸片和HRCT示弥漫分布的毛玻璃影或实变影,可见支气管气相。
4.诊断与鉴别诊断：本病没有特异性的临床诊断指标，若要明确诊断，必须依赖临床诊断和肺组织活检，尤其是开胸肺活检。需与慢性问质性肺炎ARDS.闭第性细支气管炎伴机化性肺炎等鉴别。
5.治疗：尚无有效治疗，可大剂量激素冲击和免疫抑制剂治疗。
往期主治笔记：
——肺动脉高压
——慢性肺源性心脏病
——慢性阻塞性肺疾病
——每日一背
——急性上呼吸道感染、流行性感冒
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