原创乙酰半胱氨酸医学界呼吸频道收录于合集#呼吸病例53个
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内附病例详解。
临床上出现咳嗽、发热等不典型表现，肺CT存在磨玻璃样病变，可以考虑为感染性病变，但如果同时又出现外周血嗜酸粒细胞增高，并且抗感染治疗效果不佳，那应该考虑为何种疾病？又该如何应对呢？
望通过下面的病例，给各位读者一点启发，让我们一起来看看吧~
病例摘要
患者女，55岁，主因咳嗽、咳痰伴喘息18天入院。既往1月余前曾行左膝关节镜游离体取出术。否认高血压病、冠心病、糖尿病等慢性病史，否认肝炎、伤寒、结核等传染病史。否认食物、药物过敏史。
患者18天前咽部不适后出现咳嗽、咳痰，痰为少量黄色痰，稍粘稠，咳嗽后伴喘息；无发热，无胸痛、咯血，无反酸、烧心，无鼻后滴漏感等不适，先后医院，给予“头孢菌素类抗生素”（具体剂量不详）口服10天，给予罗红霉素胶囊（具体不详）等口服2天后，咳嗽咳痰伴喘息好转。
停药后患者再次发作咳嗽、咳痰加重，痰仍为少量黄色痰，咳嗽后伴喘息、气短；平静状态下即感憋喘、气短，不能平卧，持续不缓解，就诊于当地诊所，给予“头孢菌素类抗生素7天，阿奇霉素1天，阿莫西林2天”（具体剂量不详）输液治疗后，咳嗽、咳痰伴喘憋无明显好转为求进一步治疗就诊于我院。
查体：口唇无发绀，咽部无充血，扁桃体无肿大，两肺部叩浊音，双肺呼吸音粗，可闻及双侧肺部双相哮鸣音，未闻及湿性啰音及胸膜摩擦音。心率次/分，余查体未见明显阳性体征。
▌辅助检查：
▲3月23日（门诊）：C-反应蛋白：3.44mg/L,白细胞计数:12./L↑，中性粒细胞:8./L↑，嗜酸细胞:0./L↑，嗜碱细胞:0./L。
方舱胸部CT平扫+三维重建提示：双肺上叶多发小点片状、斑片状磨玻璃密度影，考虑炎症可能，建议治疗后复查。右侧斜裂结节样增厚。冠状动脉走行区钙化。
图1
入院后再次完善相关检查（03-24）：pH值：7.43；氧分压：66.38mmHg；二氧化碳分压：40.90mmHg；氧合血红蛋白：92.81%；氧饱和度：95.02%；血液分析+降钙素原：白细胞计数：7./L，嗜酸细胞（EO）：11.5%；嗜酸细胞（EO#）：0./L↑，降钙素原：0.04ng/nL。
生化全项+CRP+血清淀粉样蛋白A（SAA）：SAA：13.35mg/L↑；r-谷氨酰基转移酶：52.50U/L↑；总胆固醇：5.72mmol/L↑；C-反应蛋白：12.69mg/L↑。
肺肿瘤四项：神经元特异性烯醇化酶：15.ng/mL↑。
支气管镜检查：支气管镜检未见异常改变。体液细胞学检查图像：支气管肺泡灌洗液离心涂片，分类计数个非上皮细胞：中性粒细胞41%，淋巴细胞3%，单核巨噬细胞34%，嗜酸性粒细胞22%。纤毛柱状上皮细胞占有核细胞的百分比约为5%。
结核感染T细胞斑点实验、（肺泡灌洗液）结核杆菌及利福平耐药基因监测阴性；痰液革兰氏染色（细菌+真菌）：白细胞数：10/低倍镜↑；鳞状上皮细胞数：25/低倍镜↑；G+杆菌：大量G+链球菌：中量（注：每低倍视野鳞状上皮细胞10个，白细胞25个，或鳞状上皮细胞：白细胞1:2.5，可作为污染相对较少的“合格”标本接种培养）。
患者C-反应蛋白、SAA、嗜酸细胞增高，且影像学提示肺部感染，血象主要以嗜酸细胞为主，此痰液革兰氏染色标本白细胞数10/低倍镜、鳞状上皮细胞数25/低倍镜，为无效标本。目前不能明确病因，暂给予左氧氟沙星氯化钠注射液，0.5g1/日静脉滴注抗感染、吸入用布地奈德混悬液、硫酸特布他林雾化吸入用液、吸入性乙酰半胱氨酸平喘化痰等治疗。
▲3月28日：复查痰液革兰氏染色（细菌+真菌）：白细胞数：25/低倍镜↑;鳞状上皮细胞数：10/低倍镜↑;涂片查真菌：未见真菌；G-杆菌：少量，备注：杂菌少量；细菌培养、真菌培养未见异常。免疫球蛋白E:.00IU/ml↑。
上述治疗5天后患者咳嗽咳痰较前稍缓解，仍间断喘息，患者治疗效果欠佳，是否为嗜酸细胞肺炎？
▲3月29再次行支气管镜检查：支气管镜检查未见明显异常。体液细胞学检查图像分析：支气管肺泡灌洗液离心涂片，分类计数个非上皮细胞：中性粒细胞32%，淋巴细胞1%，单核巨噬细胞12%，嗜酸性粒细胞53%，嗜碱性粒细胞2%。纤毛柱状上皮细胞占有核细胞的百分比约为2%，可见满视野新鲜红细胞。
PPD试验、痰细菌培养、（肺泡灌洗液）抗酸染色、（肺泡灌洗）结核分枝杆菌及利福平耐药基因检测阴性；肺泡灌洗液宏基因检测未发现明确致病菌。呼吸道病原体核酸多重检测：鼻病毒：阳性；真菌-D葡聚糖、血管炎筛查等检查结果未见明显异常。
患者两次肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞比例均升高，外周血感染以嗜酸性粒细胞升高为主，免疫球蛋白E升高，符合嗜酸性粒细胞性肺炎的临床诊断，3月30日给予患者注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40mg，1/日进行治疗，患者应用甲泼尼龙琥珀酸钠3天后症状明显改善。
▲4月1日复查血液分析：白细胞计数：7./L；EO：0.3%；EO#：0./L。
口服带药外院治疗，嘱定期随访。
出院诊断：1.急性嗜酸性粒细胞性肺炎（AEP）低氧血症。
嗜酸性粒细胞性肺炎是什么？
嗜酸性粒细胞性肺炎（EP）属于一种变态反应性综合征，又称肺部浸润伴嗜酸粒细胞增多综合征，主要特征以肺部浸润及外周血或气道肺组织中嗜酸细胞增高为特征，好发于30-40岁，女性较多见，通常症状较重、进展迅速，对糖皮质激素治疗反应较好。诊断时需除外感染，钩虫、蛔虫等寄生虫，呋喃妥因等特定药物反应及嗜酸性粒细胞血管炎引起嗜酸细胞性增高。
临床表现有哪些？
临床主要表现为发热（平均约38℃）、咳嗽、呼吸急促、呼吸困难；重症患者可迅速进展为危及生命的呼吸衰竭；2/3的患者有胸膜炎样胸痛；半数患者肌痛。体格检查中通常可见呼吸急促，80%的患者肺部听诊可闻及爆裂音，所有患者均有低氧血症。
「4步法」诊断
1.外周血嗜酸性粒细胞增多是诊断EP的重要线索：外周血中嗜酸性粒细胞绝对计数0./L，也可以正常，常伴有IgE水平升高。
2.总体上EP的影像学表现缺乏特异性，诊断价值有限。病程早期胸片可见网格影、KerleysB线和少量胸腔积液，随之影像学表现为网格影和肺泡浸润影。胸部CT可表现为弥漫性间质浸润影、片状肺泡浸润影或弥漫性磨玻璃影，外周明显。
3.支气管肺泡灌洗（BAL）是诊断EP的关键手段：嗜酸性粒细胞在细胞灌洗液中增多，大于25%为诊断的可靠依据。
4.肺活检不是诊断EP的必要手段，尽管肺组织活检是诊断EP的金标准，多数情况下综合临床、影像表现及BAL等实验室检查可进行EP的诊断，而不必行肺活检。
治疗
1.激素EP的治疗主要依赖糖皮质激素，通常可取得显著疗效。目前，使用糖皮质激素治疗EP的剂量和持续时间尚无共识，大多数学者建议，每天服用泼尼松剂量为0.5～1mg/kg，6～12个月内逐渐减少剂量至停药。
2.单克隆抗体研究表明美泊利珠单抗（mepolizumab）、瑞利珠单抗（reslizumab）等抗IL-5抗体可以通过破坏IL-5信号减少血液和肺组织中嗜酸性粒细胞计数，目前尚无抗IL-5抗体应用于EP治疗的相关报道。
预后
确诊后尽早使用糖皮质激素治疗，症状能很快得到缓解，通常预后良好，无复发。
小
结
当临床上出现咳嗽、发热等不典型表现，CT表现为双肺外周磨玻璃样病变，除需考虑感染性病变外，如果同时外周血嗜酸粒细胞增高，抗感染治疗效果不佳时，需要高度警惕嗜酸粒细胞性肺炎的可能，尽快进行支气管镜肺泡灌洗及病理检查，确诊后尽早使用糖皮质激素治疗。
外周血嗜酸性粒细胞计数升高的患者，诊断EP时需结合相关病史、用药史、体征及辅助检查结果排除其他引起外周血嗜酸性粒细胞增多的疾病。由于临床医生对该病认不足且患者表现缺乏特异性，易误诊为一般感染性疾病而延误治疗，导致症状进一步加重，因此早期正确诊断、规范治疗对预后非常重要。
参考文献：
[1]杨世登,陈文,孙国平,et.al.急性嗜酸粒细胞性肺炎一例[J].影像诊断与介入放射学,,30(04):-.
[2]蒋捍东.嗜酸粒细胞性肺病的诊断与治疗[J].中华结核和呼吸志,,39(06):-.
[3]张恩花.急性嗜酸粒细胞性肺炎1例并文献复习[J].中国医药学,,9(08):-.
[4]锐利,赵国厚,袁开芬,et.al.嗜酸性粒细胞性肺炎的诊治进展[J].中国老年保健医学,,16(04):83-85.
本文首发：医学界呼吸频道
本文作者：乙酰半胱氨酸
审核专家：孙丹雄
责任编辑：戴戴彭建萍
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