支气管扩张症

支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急.慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。

病因和发病机制

有些病例无明显病因,但弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的a,抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血症.免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病,如巨大气管-支气管症(MounierKuhn综合征),软骨缺陷(WlliamsCampbell综合征)以及变态反应性支气管肺曲菌病(alereiebronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)等疾病的少见并发症(表2-5-1)。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞,例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。

上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能,易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化肺气肿,或二者兼有。

病理

支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏并被纤维组织替代,进而形成三种不同类型。

①柱状扩张:支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细,远处的小气道往往被分泌物阻塞。

②囊状扩张:扩张支气管腔呈囊状改变,支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。

③不规则扩张:支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡，鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻肺实质也可有纤维化肺气肿、支气管肺炎和肺萎陷。炎症可致支气管壁血管增多,并伴相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。

临床表现

主要症状为持续或反复的咳嗽.咳痰或咳脓痰。无明显诱因者常隐匿起病，无症状或症状轻微。呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。随着感染加重,可出现痰量增多和发热，可仅为支气管感染加重,也可为病变累及周围肺实质出现肺炎所致。当支气管扩张伴急性感染时,患者可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。50%~70%的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。

气道内有较多分泌物时,体检可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指。

实验室及其他辅助检查

胸部X线平片检查时,囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔,腔内可存在气液平面。囊腔内无气液平面时,很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢,纵切面可显示为“双轨征”,横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满分泌物，管腔显像较透亮区致密,产生不透明的管道或分支的管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。

确诊支气管扩张诊断的影像学检查为支气管碘脂质造影。因其为创伤性检查,现已被高分辨CT(HRCT)所取代。HRCT可在横断面上清楚地显示扩张的支气管,由于兼具无创、易重复、易接受的特点,现已成为支气管扩张的主要诊断方法。

其他有助于支气管扩张诊治的辅助检查,如纤维支气管镜检查:当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，可发现弹坑样改变。痰液检查;常显示丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养:可指导抗生素治疗。肺功能测定;可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺病导致的气流受限。

诊断和鉴别诊断

(一)诊断根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查,协助诊断和指导治疗。(二)鉴别诊断需鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核,先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等。仔细研究病史和临床表现，参考影像学、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义:

①慢性支气管炎:多发生在中年以上患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显,多咳白色黏液痰,感染急性发作时可出现脓性痰,但无反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿罗音。

②肺脓肿:起病急,有高热咳嗽、大量脓臭痰。X线检查可见局部浓密炎症阴影,内有空腔液平。

③肺结核:常有低热.盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿罗音多局限于上肺,X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

④先天性肺囊肿:X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄,周围组织无炎症浸润。胸部CT和支气管造影可助诊断。

⑤弥漫性泛细支气管炎:有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影。大环内酯类抗生素治疗有效。

治疗

(一)治疗基础疾病

对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

(二)控制感染

出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用,但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时,可选择口服喹诺酮类药物、静脉给予氨基糖苷类药物或第三代头孢菌素。对于慢性咳脓痰患者,还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物,或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。合并ABPA时,除一般需要皮质激素(泼尼松0.5~lmg/kg)外,还需要抗真菌药物(如伊曲康唑)联合治疗,疗程较长。

(三)改善气流受限

支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物,对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。

(四)清除气道分泌物

化痰药物以及振动.拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除,应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶，后者可使痰液中的DNA迅速水解,并产生继发性蛋白溶解作用，使痰液黏度降低.易于咳出。

(五)咯血

对反复咯血的患者，如果咯血量少,可以对症治疗或口服卡巴克洛(安络血).云南白药。若出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚安拉明;若出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。

(六)外科治疗如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉，经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时,病变局限者可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。(七)预防可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作,免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。吸烟者应予以戒烟。康复锻炼对于保持肺功能有一定作用。

预后取决于支气管扩张范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者,积极治疗可改善生命质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。大咯血也可严重影响预后。

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